Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – тяжелое дегенеративное заболевание. Его диагностируют у 60–140 человек из 100 тыс. пациентов. Болеют преимущественно лица пожилого возраста. Дебют заболевания диагностируют в возрасте 55–58 лет. Относится к неизлечимым патологиям. Чаще страдают мужчины. Ювенильная форма встречается и у двадцатилетних пациентов.

Патология хроническая, сопровождается моторными нарушениями. Но разработаны препараты, способные замедлить развитие болезни Паркинсона, купировать симптомы, улучшить качество жизни пациента и уход за ним.

Симптомы болезни Паркинсона известны более тысячелетия, но описал и систематизировал их Дж. Паркинсон в начале XIX века. В честь его и была названа патология. Детально биохимию деструктивных процессов в экстрапирамидной системе стали изучать в 50 гг. прошлого века. 

Лечение болезни Паркинсона проводили с применением алкалоидов белладонны, была разработана хирургическая терапия – проводилась деструкция базальных ганглиев. В настоящее время золотым стандартом лечения является назначение препарата Леводопа.

Определение болезни, причины заболевания

Болезнь Паркинсона – это хроническое нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной моторной системы. Развивается медленно. Основной причиной патологии является деструкция нейронов, которые продуцируют дофамин в черной субстанции, прочих отделах головного мозга.

Причины развития болезни Паркинсона не определены. Факторы, способствующие развитию патологического процесса:

1. Старение – сопровождается снижением числа нейронов, увеличением телец Леви.
2. Наследственность – у 15% пациентов в семейном анамнезе присутствуют случаи болезни Паркинсона. Но ген, ответственный за ее развитие не выявлен.
3. Интоксикации, проживание в неблагополучных районах – доказано влияние пестицидов, гербицидов, инсектицидов, ФОС, солей тяжелых металлов.
4. Использование лекарственных препаратов, побочным эффектом которых являются экстрапирамидные расстройства.

Курение не является провоцирующим фактором. Болезнь Паркинсона у пациентов с вредными привычками диагностируют реже, чем у некурящих. Это связывают с дофамин-стимулирующим действием никотина.

Симптомы болезни Паркинсона

Выделяют истинную болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма – комплекс симптомов, развившихся после травм головы, сильных интоксикаций. 

Характерные признаки болезни:

1. Тремор в руках и ногах – при болезни Паркинсона он возникает в состоянии покоя. Частота до 6 непроизвольных движений в секунду. Возникает на ранней стадии болезни. Начинается с одной руки, затем распространяется на другую сторону тела. Может наблюдаться симптом «да-нет». Во сне, в покое тремор прекращается, но усиливается при эмоциональных потрясениях.
2. Гипокинезии – уменьшение двигательной активности. Этот симптом проявляется как изменение почерка, речи, исчезновение характерной мимики лица.
3. Мышечная ригидность – повышение мышечного тонуса. Конечность застывает в согнутом или разогнутом состоянии. Таким типичным симптомом является «поза просителя». 
4. Постуральная неустойчивость – такой симптом возникает на поздних стадиях патологического процесса. Пациентам тяжело начать и закончить движение. Тело может начать двигаться быстрее ног. В таком случае центр тяжести смещается, больной падает. 

Кроме основных диагностических признаков, болезнь Паркинсона сопровождается вегетативными и психическими симптомами. Они индивидуальны. Наблюдается как ожирение, так и истощение, потливость, слюнотечение, психозы, галлюцинации.

Патогенез

Орган-мишень при болезни Паркинсона – головной мозг, структуры экстрапирамидной системы. При развитии патологического процесса происходит гибель нервных клеток в черной субстанции. Явные симптомы возникают при утрате 60% нейронов.

Параллельно выявляют увеличение телец Леви. Последние образуются и при естественном старении, но при болезни Паркинсона их количество в несколько раз выше.

Наблюдается гибель глиальных клеток, увеличение фагов. Хотя тельца Леви не считаются характерным симптом болезни, но при прогрессировании заболевания они обнаруживаются во всех структурах головного мозга. На поздних стадиях – и в коре головного мозга.

Компоненты экстрапирамидной системы отвечают за автоматизацию движений – ходьба, бег, эмоциональные реакции. В норме этот участок головного мозга посылает импульсы к двигательным периферическим нервным клеткам, обеспечивает готовность мышц к движению. От согласованной работы экстрапирамидной системы зависит возможность принять задуманную позу. 

Выявление дофамина помогло объяснить функции этого отдела мозга, объяснить симптомы болезни Паркинсона. Характерным признаком заболевания является резкое уменьшение нейромедиатора во всех отделах мозга. Симптомы болезни Паркинсона зависят от того, какая часть экстрапирамидной системы поражена. 

Классификация и стадии развития болезни

Врачи выделяют 5 стадий болезни Паркинсона. В основу положено прогрессирование симптомов. 

Классификация по Хену и Яру:

1. Нулевая стадия – признаки заболевания отсутствуют.
2. Первая – появляются двигательные симптомы. Поражена одна сторона тела.
3. Вторая – двухстороннее поражение. Симптомы усиливаются, захватываются новые участки тела.
4. Третья – диагностируется постуральная неустойчивость, но больной может самостоятельно себя обслуживать.
5. Четвертая – симптомы двигательного расстройства прогрессируют, пациент может лишь передвигаться на небольшие расстояния.
6. Пятая стадия патологического процесса – больной полностью недееспособен. Усиливаются симптомы расстройства психики, вегетативные нарушения.

Выделяют 3 основных формы заболевания. В основу классификации положена выраженность той или иной группы признаков:

• Ригидно-брадикинетическая – повышенный тонус мышц, контрактуры. Пациент длительно застывает в одной позе. Например, «проситель» или «манекен».
• Дрожательно-ригидная форма – основным признаком является дрожание конечностей, общая скованность движений.
• Дрожательная – тремор конечностей, языка, челюсти, языка. Тонус мышц в норме, пациент может контролировать двигательную активность.

Диагноз болезни Паркинсона

Распознать болезнь Паркинсона на ранней стадии практически невозможно. Начальные симптомы – дрожание пальцев, утомляемость – списывают на стресс, усталость. Но ранняя диагностика улучшает прогноз пациента, увеличивает продолжительность социально активной жизни, уменьшает скорость деструкции клеток головного мозга. При прогрессировании симптомов предположить о болезни Паркинсона можно даже заочно.

Первоначальный диагноз устанавливают исходя из анализа жалоб пациента, результатов неврологического обследования. Также рекомендуется получить заключение у 2 врачей, так как в четверти случаев диагноз болезнь Паркинсона ставится ошибочно.

Дифференциальный диагноз

При наличии 4 характерных симптомов ошибка в диагнозе «болезнь Паркинсона» маловероятна. Но в любом случае следует исключить другие сходные заболевания. Для патологии не характерны:

• ранняя постуральная неустойчивость, деменция, импотенция, недержание мочи, сложности с глотанием и речью;
• отсутствие любой реакции на Леводопу;
• быстрое прогрессирование нарушений в головном мозге;
• поражение мозжечка;
• расстройства зрения, не вызванные лекарственными препаратами.

Лечение болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – неизлечимое деструктивное заболевание. Терапия направлена на устранение симптомов, снижение скорости деградации пациента, улучшение качества и увеличение активного периода жизни.

При консервативном лечении болезни Паркинсона используют такие препараты:

1. Средства, повышающие количество дофамина в мозге – Леводопа. Для стабилизации активного вещества в тканях назначают Тасмар (Толкапон).

Тасмар назначают в составе комбинированной терапии болезни Альцгеймера – параллельно с основными терапевтическими средствами. Препарат снижает активность фермента, который превращает леводопу в одно из производных фенилаланина. Леводопа – эффективное лекарственное средство, которое используется в лечении болезни Альцгеймера.

1. Агонисты дофаминовых рецепторов – для стимуляции этой области, имитируют действие нейромедиатора. 
2. Ингибиторы МАО – подавляют ферменты, которые расщепляют дофамин. Например, такие как Сеган (Юмекс, Селегилин, аналог Депренил, Эльдеприл).

Одним из эффективных медикаментозных противопаркинсонских препаратов является препарат Сеган (Юмекс). Его главное активное вещество Селегинин уменьшает разрушение в головном мозге дофамина, а также усиливает действие другого вещества – леводопы, который, попадая в нейроны, превращается в дофамин. Употребление селегилина способствует улучшению работы мозга, а также положительно сказывается на настроении и общем самочувствии.

1. Ингибиторы обратного захвата дофамина – увеличивают чувствительность рецепторов к нейромедиатору.
2. Холиноблокаторы – для купирования таких симптомов болезни, как гиперсаливация, гипергидроз и чрезмерная активность сальных желез.

При неэффективности консервативного лечения болезни Паркинсона показано хирургическое вмешательство. Применяются разрушающие операции и стимуляция участков мозга.

Методы хирургического лечения болезни Паркинсона: 

1. Таламотомия – показана, когда основным симптомом является тремор и поражена только одна сторона тела. 
2. Паллидотомия – такое вмешательство при болезни Паркинсона проводится, когда основным симптомом являются двигательные расстройства. 
3. Нейростимуляция – при неэффективности консервативного лечения болезни Паркинсона или при непереносимости лекарственных препаратов. Такая процедура заключается во вживлении в структуры мозга электродов. Пациент может самостоятельно регулировать интенсивность стимуляции. 

Вмешательство разрешено при болезни Паркинсона с двухсторонним поражением. Такая операция является обратимой, легко переносится. Минус – ее высокая стоимость.

Прогноз, профилактика болезни Паркинсона

Прогноз – неблагоприятный. Без лечения пациент через 8 лет становится полностью зависимым от родственников, не может обслуживать себя самостоятельно. При применении Леводопы, срок активной жизни при болезни Паркинсона составляет 15 лет. Но скорость ее развития индивидуальна. 

Профилактика заключается в следующем:

• качественное лечение патологий мозга, травм головы;
• избегать стрессов;
• принимать витамины, добавки, такие как Фенилаланин (L-Фенилаланин);
• соблюдать технику безопасности при работе с пестицидами, химическими реактивами.

Болезнь Паркинсона – неизлечимая патология. Но ученые проводят исследования, разрабатывают новые методики терапии. При первых признаках болезни Паркинсона нужно обратиться к врачу и начинать медикаментозное лечение. 

Список литературы

1. Васильев Ю.Н. Болезнь Паркинсона: патогенетическое значение стресса. Иркутск, 2009, «Оттиск». – 128 с.
2. Samii A., Nutt J. G., Ransom B. R. Parkinson’s disease (англ.) // The Lancet. – Elsevier, 2004. – Vol. 363. – P. 1783 – 1793. – PMID 15172778.
3. Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. – М.: 2006. – 256 с.
4. Саютина С.Б., Шпрах В.В. Болезнь Паркинсона (в вопросах и ответах). Иркутск: РИО ИГИУВа, 2010. – 124 с.
5. Яхно Н.Н.. Общая неврология : учеб. пособие / Н. Н. Яхно, В. А. Парфенов. – 2-е изд., испр. и доп. – М.: МИА, 2009. – 208 с.
6. Жукова Н.Г., Жукова И.А., Гашилова Ф.Ф. Критерии диагностики и алгоритмы лечения болезни Паркинсона: Учебное пособие. – Томск: Изд-во «Печатная мануфактура», 2007. – 122 с.
7. Fahn S. The medical treatment of Parkinson disease from James Parkinson to George Cotzias. Mov Disord. 2015; 30(1):4–18.
8. Mak MK, Wong-Yu IS, Shen X, Chung CL.Long-term effects of exercise and physical therapy in people with Parkinson disease. Nat Rev Neurol. 2017 Nov;13(11):689–703.
9. https://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_Паркинсона#Патогенез